Hipertensiunea pulmonară primitivă

Hipertensiunea pulmonara primitiva (HTPP) prezinta o boala sau un grup de boli,caracterizata prin cresterea presiunii arteriale pulmonare si a rezistentei vasculare pulmonare,fara o cauza precizata.Diagnosticul se face prin excludere, dupa ce s-au eliminat,adesea prin metode de explorare complexe,HTP secundare.

HTPP este o afectiune rara,fiind identificata la aproape 1% din toate cazurile de cord pulmonar cronic (CPC) examinate necroscopicMajoritatea cazurilor se intalnesc intre 20 si 40 de ani,dar exista si forme familiale diagnosticate la copii,dar si diagnostice de HTPP la varsta de 60 de ani.Boala este mai frecventa la femei tinere (raport F/B de 1,7 la 1),uneori cu o sarcina inainte de debutul simptomatologiei.

In 1975 un comitet de experti OMS a clasificat HTPP in trei tipuri morfologice: arteriopatia pulmonara plexogena,arteriopatia pulmonara trombotica si boala venoocluziva pulmonara.In ultimul timp s-a adaugat la acestea un nou tip,exceptional intalnit:hemangiomatoza capilara pulmonara. Toate tipurile morfologice semnalate au acelasi tablou clinic si evolutie similara, astfel incat deosebirea intre ele se face exclusiv pe baza datelor morfologice.

In practica,unii clinicieni folosesc termenul de HTPP numai pentru arteriopatia pulmonara plexogena-care este si forma cea mai frecventa(>50% din cazuri).Exista,de asemenea,tendinta ca boala venoocluziva pulmonara si hemangiomatoza capilara pulmonara sa fie considerate entitati distincte.Din motive didactice HTPP este prezenta unitar,cu sublinierea particularitatilor morfologice a fiecarui tip.

Leziunile morfopatologice in HTPP se gasesc in arterele musculare mici,distale si in arteriole.Vasele pulmonare elastice intra- si extrapulmonare sunt dilatate,cu peretii ingrosati si cu leziuni de ateroscleroza,in special in formele cu HTP severa.

Modificarile microscopice vasculare sunt diferite insa in cele 3 tipuri de HTPP,clinic descrise.

In arteriopatia pulmonara plexogena leziunile sunt cele mai complexe si heterogene.Hipertrofia mediei arteriolare reprezinta un element constant: se presupune ca aceasta este rezultatul unei vasoconstructii intense si prelungite in arterele pulmonare musculare si ca vasconstrictia ar reprezenta primul eveniment in patogeneza arteriopatiei pulmonare plexogine.Proliferarea intimala concentrica si fibroza urmeaza ca leziune hipertrofiei medie si contribuie suplimentar la producerea obstructiei vasculare.Frecvent,mai ales in HTPP severa,se constituie leziuni de necroza fibrinoida in arteriole,prin insudarea de fibrina in peretele arteriolar si necroza miofilamentelor (arterita necrotizata).Ulterior,apar in arterele afectate de arterita necrotizata,leziuni "plexiforme" considerate specifice pentru HTPP.Ele sunt constituite dintr-un plex de mici canale care umplu lumenul unei artere musculare dilatate cu pereti atrofici,in care media are leziuni de necroza fibrinoida.In general,in tipurile avansate de leziuni vasculare pulmonare,pot aparea microtromboze,care se organizeaza sau se repermeabilizeaza,amplificand obstructia vasculara pulmona-ra.

In arteriopatia pulmonara trombotica leziunile sunt numai in pate asemanatoare cu cele din tipul precedent.Histologic exista hipertrofia mediei arteriolelor dar cu fibroza intimala excentrica si numerosi trombusti recanalizati, unii aparand exclusiv ca leziuni intimale fibroase.Se presupune ca la originea leziunilor s-ar gasi un microembolism pulmonar reurent (fara sursa evidentiabila) sau microtromboze in situ urmand unei patologii a endoteliului vascular pulmonar.Nu se stie sigur daca microtrombii reprezinta un fenomen primar sau secundar,deoarece astfel de microtrombi se intalnesc si in arteriopatia pulmonara plexogena.

In boala venoocluziva pulmonara, caracterul histologic major al afectiunii il reprezinta prezenta de trombi organizati si recanalizati in venele pulmonare si venule;secundar pot aparea modificari in capilarele si arteriolele pulmonare si in alte structuri ale parenchimului pulmonar.Trombii din venulele pulmonare se asociaza cu fibroza intimala eccentrica, nu numai in vasele venoase dar si in arteriolele musculare.Venele si venulele dezvolta hipertrofia mediei,capilarele alveolare sunt extrem de congestionate,limfaticele pleurale si peribronhovas-culare sunt dilatate,interstitiul este endematos si alveolele contin numeroase macrofage incarcate cu hemosiderina.Uneori se pot constitui si leziuni de hipertrofie a mediei si fibroza intimala nonlaminara eccentrica si concentrica in arteriolele pulmonare.

Tipurile histologice prezentate au modificari comune,car si unele specifice, care nu se pot deosebi decat prin studii riguroase;tabloul lor clinic insa si severitatea HTP sunt comparabile in cele trei tipuri.