Boala Hodgkin este o afectiune neoplazica a sistemului limfo-reticulocitar in care se asociaza proliferarea maligna a celulelor ce prezinta antigenele Sternberg-Reed cu raspunsul imun al organismului ceea ce determina o reactie de tip inflamator- granulomatoasa.
Macroscopic, BH disemineaza pe cale contigua din grupele ganglionare, de la un ganglion la altul. Metastazele la distanta de tip skip metastasis sunt rare.
Afectarea ganglionilor survine in asociatie cu interesarea splinei care la randul sau este urmata de afectarea hepatica sau medulara sau a ambelor.
Subtipul histologic, scleroza nodulara, manifesta tendinta cea mai creescuta de diseminare prin contiguitate in timp ce diseminarea necontigua poate fi de doua ori mai frecventa in subtipul cu celularitate mixta si cu depletie limfocitara.
Microscopic, diagnosticul de BH este bazat pe recunoasterea celulelor gigante de tip Sternberg-Reed incorporate de celulele inflamatorii compuse din: limfocite, histiocite, granulocite, eozinofile, plasmocite si fibroblaste.
Celula Reed-Sternberg este o celula giganta de 15-40 Aum, cu citoplasma abundenta, slab bazofila, cu nucleu mic sau multiplu, neregulat sau polilobat.
(Figura 1) Celulele SR, celulele Hodgkin si cele mononucleare exprima antigenele specifice: CD 15 (Leu M1) si CD 30 Ki-1 sau BerH2 ce pot fi bine studiate pe sectiuni la parafina.
Clasificarea anatomo-patologica Lukes-Butler modificata de Rye: Tipul I - Predominanta limfocitara (PL) - 5-15% ca frecventa - Celule SR reduse, infiltrare cu limfocite mici cu aspect matur si numar variabil de histiocite (la 1/3 din cazuri este o afectare nodulara cu celule SR in floricele de porumb, citoplasma in cantitate medie, cu nucleu mare poliploid.
- In 2/3 din cazuri exista o afectare difuza unde predomina infiltratia cu limfocite - Prognostic bun.
Tipul II - Scleroza nodulara (SN): - 40-60 % din cazuri - Prezenta de benzi de colagen ce impart tesutul limfoid in noduli, precum si necroza focala extinsa - Celule lacunare in plaja, celule SR, CH, limfocite, histiocite, plasmocite.
- Exista si o varianta cu scleroza minima - Cea mai recenta clasificare Bennet 1985- subdivide scleroza nodulara in SN1 saraca in celule neoplazice si cu o evolutie favorabila si SN2 cu o celularitate marcanta si o evolutie agresiva deseori asociata cu simptome sistemice.
Acest ultim subtip poate fi diagnosticat ca varianta Hodgkin related a limfomului non-Hodgkin cu celule mari anaplazice.
- Prognostic bun Tipul III - Celularitate mixta (CM): - 15-30 % din cazuri - Prezinta celule mari, cu nucleu palid si celule SR, proliferare tumorala care afecteaza profund structura ganglionara - Exista si un infiltrat celular inflamator: limfocite, histiocite, plasmocite, eozinofile.
- Prognostic mai rezervat.
Tipul IV - Depletie limfocitara (DL): - 4-10% din cazuri - Cuprinde 2 subvariante: cu fibroza si reticulocitoza - Limfocitele sunt in numar mic - Fibroza este prezenta difuz cu numeroase celule SR si CH.
- Prognostic ...
Pentru a descărca acest document,
trebuie să te autentifici in contul tău.
