Chirurgie pediatrică

-tumora neuroblasta cu origine in celulele crestei neurale cu localizari diverse si comportament enigmatic pentru ca pot regresa spontan

-cea mai comuna tumora solida la copil si sugar (8%)

clinic: mai multe forme de manifestare:

a)tumora primara - poate fi localizata in gl. Suprarenala, paravertebral si regiunea presacrata

-metstazeaza mai rar

-tumora este ferma, boselata, neregulata, adesea depaseste linia mediana

-cele cu origine in lantul ganglionar simpatic paravertebral, abdominal sau toracic se insotesc de semne neurologice

-cele din regiunea presacrata (rar, doar 4% din cazuri) dau compresiuni pe vezica urinara determinand retentie de urina si pe colon determinand constipatie

b)metstazele neuroblastomului - apar rapid

- sunt in raport cu marimea tumorii primare

- localizari: - ficat

- oase

- maduva osoasa

- tesut celular subcutanat ( noduli)

- reg. Periorbitara ( determina echimoze ale ploapei superioare)

- rar in cord, pulmon, creier, maduva spinarii

Manifestari clinice: in raport cu activitatea biochmica a unor produsi tumorali

- productie de catecolamine - cefalee

- HTA

- Palpitatii

- Transpiratii

- paloare

- productie de VIP - diaree apoasa

- hipopotasemie

- unele catecolamine produse de tumora determina " encefalopatie mioclonica" manifestata prin opsomiclonii ("dancing eyes"), polimioclonus, ataxia trunchiului dar in absenta HTA intracraniene

Explorari imagistice: Rx abdominal - eventuale calcificari

Rx toracic - tumora in mediastinul posterior

Ultrasonografie - pt diferentierea de leziuni chistice prezente deasupra si medial de rinichi

CT - pt evidentierea tumorii, calicficarilor si a extensiei

- dg. Dif. cu metastazele intracraniene si leziunile intrahepatice

-RMN

-UIV: localizare, rinichi impins in jos si in afara, ureter- curbura concava medial

-Scintigrafie osoasa - metastaze

Determinari biochimice: AVM si AHV crescute in urina

Feritina, cistionina, ACE, NSE ( neuron specific enolaza)

Studiu histopatologic - confirma diagnosticul

Criterii de diagnostic pozitiv ( Dg+ ) - examen anatomopatologic + cresterea nivelurilor serice si urinare ale catecolaminelor si produsilor de degradare

Diagnostic diferential: al metastazelor cu osteomielita si osteoartrita neonatala

Sdr de diaree apoasa (VIP) cu boli infectioase sau diareea nespecifica

Ataxia osteomioclonica- alte afectiuni neurologice

Cu alte tumori cu celule mici, albastre si rotunde cum sunt sarcomul Ewing si limfoame

Tratamentul:

multimodal- chirurgical+ chimioterapie (CHT) + radioterapie (RT)

stadiul I - chirurgical - excizia in totalitate a tumorii

stadiul II - daca tumora este localizata retroperitoneal

- laparotomie transversala sau transversa supraombilicala sau chiar toraco-freno laparotomie

- resturile de tumora ramase postoperator sunt marcate cu clipsuri de titan pentru a ghida RT ulterioara

- de preferat : excizia tumorii fara rinichi dar daca se impune se practica extirpare in bloc

-daca tumora este localizata in mediastin :

- toracotomie clasica, posterolaterala

- daca exista prelungiri endocanalara si compresiune medulara se impune tratament neurochirurgical

- de obicei extirparea tumorii localizate in ggl stelat duca la apariti asdr. Horner

stadiul III - tratament multimodal mai agresiv - chirurgie de rezectie +poliCHT+RT

tumorile nerezecabile ( situate in pelivs sau aria celiaca) - poliCHT si apoi interventie "second look" cu excizie completa

stadiul IV (MTS) - initial CHT - daca dimensiunile tumorii permit se practica rezectie chirurgicala de prima intentie

stadiul IV s - excizia tumorii primitive si RT tintita pe ficat

complicatiile tratamentului = efectele tardive ale RT si CHT

2. NEFROBLASTOMUL.

-cea mai frecventa tumora renala a copilului

-da metastaze pulmonare, sensibil la RT si CHT